Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为外观上的疾患,普遍存在心肌梗死患患。仅有期,来自南亚科泽科德医学院药剂学及神经科的 James 等语言学家报导了一例 Marchiafa-Bignami 患,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年患患,20 同一时间开始有中度酗酒史,仅有一个月发挥造出仅有知觉及执行功能障碍,人格改变,双足亢进。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)表明脑组织轻度肿胀,整个脑组织高波形,本体保有
检验:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以脑组织的中央层再加为主,背层和腹层相对保有,发挥造出「三明治征伐」。 其他再加的白质有前结城、后结城、额叶神经束、额叶白质及小脑中脚。
哮喘
认知障碍,双足异常,癫痫猝死及昏迷。
主要基本外观上
1. 心肌梗死患患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明脑组织高波形;
2. 磁共振离子化是重要的辅助检验技术,可表明 NAA/Cr 比值在疾患猝死后的前 4 个月下降,随后造浮现乳酸岭、脂质岭,这些发现与临床病征的维持不符。
鉴别检验
脑组织胶质瘤:标记效应造成了脑组织溃疡。
脱髓鞘:患灶有时候均值,度角分布,呈 Dawson 手指征伐。
肾脏患变:患变有时候较为均值。
Wernicke 脑患:有时候患变下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无明确正确性的治疗,有时候肠外给予半胱氨酸。
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编者: 莎拉波娃TAG:
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