Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和炎症为形态的疾得病,随处可见心肌梗塞症状。现阶段,来自印度科泽科德医学院内科及生物学的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病,刊登在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年人症状,20 即已开始有中度酗酒史,近一个年底展示出成近记忆及执行神经性,人格特质改变,姿势失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示大脑半球轻度水肿,整个大脑半球高信号,结构保有
得病患:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以大脑半球的中央层受累为主,背层和腹层相对保有,展示出成「炸鸡征」。 其他受累的脑细胞有以前大原、后大原、皮质静脉束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。
外科展示出
认知障碍,姿势出现异常,哮喘哮喘及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗塞症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球高信号;
2. 磁共振波谱是重要的辅助得病患技术,可显示 NAA/Cr 通量在疾得病哮喘后的以前 4 个年底下降,随后成现乳酸崖、脂质崖,这些注意到与外科症状的以后不符。
鉴别得病患
大脑半球胶质瘤:占位震荡导致大脑半球肿大。
脱髓鞘:得病灶通常离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
静脉得病变:得病变通常较为离散。
Wernicke 脑得病:通常累及外周、丘脑和树突导水管周围灰质。
外科手术
尚无实际可证的外科手术,通常肠外给予硫胺素。
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