三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

大脑代谢紊乱的前提与病症简单，由于许多情况仍然未曾知，所以病患颇为困难。正常常情况下，是大脑能量代谢的主要原料。1改进型磺酸原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致大脑内积聚减少。

G1D常常展现为帕金森氏症中风与大脑电图棘波。值得注意的是，在G1D动物模改进型数学方法中，G1D一系列重要大脑部功能原因，常常独立于血大脑屏障相关的GLUT1磺酸障碍，而缩减大脑组织内浓度可以大大降低病症。作者指出这些发现确实与人类所G1D疾病相关，因此可以竭力发展加强大脑流入或发放有效替代羧酸的病患方法。

目前用以G1D的帕金森氏症菜肴疗法，仅能大大降低2/3病变的运动障碍或帕金森氏症中风，而且并非普遍耐受。有分析显示，与生酮菜肴病患方式为相反的，如三庚酸酮等营养素确实会通过回补反应，补充TCA（三羟基循环）的中间游离，从而起功用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的分析者们，进一步开展非商业性、全站标签系列的临床分析，对三庚酸酮病患方法进行测试方法。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

分析共纳入14名未曾不能接受生酮菜肴病患的1改进型磺酸原因综合征的儿童与。干预手段为，在病人日常常菜肴中补充食品级三庚酸酮。

由于大都帕金森氏症中风不明显，病变或家属的感觉不足以用以测试方法。因此，分析者使用定量大脑电图、大脑部人际关系学、血液分析、大脑阈值的核磁共振检查等手段。

分析显示，1名病人（7%）没有注意到棘波；而其他病人在分析方法三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分病变大脑部人际关系展现以及大脑阈值缩减。11名病变（78%），长期使用三庚酸脂后未曾注意到副功用。3名病人（21%）展现为胃肠道病症，1（7%）名病人病患中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要大脑部功能产生不利于直接影响。另外，分析的观察测试方法可以组成一个重要的框架，来测试方法代谢性肺水肿（中间代谢游离障碍）的病患方法。

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出版人： neuro207